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[CSC&PCD 2010]以皮肤病变确诊的系统性淀粉样变一例

宋荟芬1赵俊英2李虹伟1※顾复生1

作者:  宋荟芬赵俊英李虹伟顾复生   日期:2010/12/21 10:10:41

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主诉:患者女性,50岁,主因“发现皮肤出血斑3年,胸闷、气短1年”来我院就诊。 现病史:患者自诉3年前搓澡后皮肤出现出血点,2-3天 自行消失,自此后毛巾搓后就会出现,以颈部及前胸多见,四肢较少量,到当地医院就诊检查:血小板功能及出凝血时间等均正常,曾诊为:自身免疫性疾病,毛细血管脆性增加。

    (1、首都医科大学附属北京友谊医院心内科;2、首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科100050)
病历摘要
    主诉:患者女性,50岁,主因“发现皮肤出血斑3年,胸闷、气短1年”来我院就诊。
    现病史:患者自诉3年前搓澡后皮肤出现出血点,2-3天 自行消失,自此后毛巾搓后就会出现,以颈部及前胸多见,四肢较少量,到当地医院就诊检查:血小板功能及出凝血时间等均正常,曾诊为:自身免疫性疾病,毛细血管脆性增加。
    1年前出现活动后胸闷、气短,伴有双下肢浮肿,未重视。胸闷、气短症状渐加重,于2个月前行冠脉造影检查提示冠脉病变,并于LAD及LCX植入支架各一枚,术后服用波立维抗血小板治疗,患者诉服用波立维后,皮肤出血斑较前加重,而胸闷、气短症状无明显改善。术后一周体检时发现双侧胸腔积液,右侧量大于左侧,腹腔积液,并行胸部CT检查又发现少量心包积液,穿刺胸水性质介于渗出及漏出液之间。患者无发热,查血常规及血沉、结核抗体、风湿免疫相关化验检查均为阴性。目前仍胸闷、气短伴乏力,低头时觉面部充血而不能持久。近期因胸闷、憋气、乏力加重,皮疹增多,于2010-05-10来我院就诊。
既往史:子宫肌瘤病3年,保守治疗(热疗),目前诉月经尚正常,无月经量明显增多。否认高血压,高血脂、早发冠心病家族史、消化道出血史。
    体格检查:血压80/70mmHg。左上肢静脉压29.5cm H2O。颈静脉充盈,低头片刻可见面部发红。两肺呼吸音粗,右肺下部呼吸音低,未闻及干湿性罗音。心界不大,心率68次/分,心音低钝,律齐,各瓣膜区未闻及明显杂音。腹平软,肝右肋下及剑突下可触及,肝下3cm,剑突下6cm,轻压痛,肠鸣音4次/分,移动性浊音阴性,双下肢轻度水肿。
    皮肤专科检查:面部(以眼睑、眶周、鼻周为主)、颈部、躯干(以前胸为主)及四肢见广泛分布大小不等、形状不规则的紫癜样鲜红、暗红皮损,压之不退色,大的皮损约1X2cm2,小的皮损约针头大小,部分沿抓痕排列见图1。口腔颊粘膜及舌下多发血疱,舌体肥大暗紫色,舌乳头增大表面不平。
辅助检查
    血常规:WBC:9.1 Ly17.3% Gr78.9% PLT 228; 
    血生化:ALT:119 U/L↑ TP:54.15g/l↓ ALB:38.22g/l GLO 15.93 g/l↓ BUN:11.42 mmol/l↑ Cr77 umol/l UA:436 umol/l↑Ca2.2 mmol/l  P 0.84 mmol/l↓CHOL4.9 mmol/l TG 4.36 mmol/l ↑ HDL-C 0.94 mmol/l LDL-C 2.76mmol/l。
    胸水结果:黄色浑浊,李凡他试验阳性,
    其他:抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均为阴性。甲状腺功能正常,C反应蛋白8mg /l(<10 mg /l),血沉13mm/h。
患者回原籍后在当地医院做尿检测,发现血、尿λ轻链增加。
    心电图:窦性心律,心室率100次/分,肢导低电压,V1导联呈QS型,V5、V6导联ST段压低、T波倒置。见图2。
超声心动图:双房增大,左房内径4.13cm,左室射血分数(LVEF)57%,左心室舒张末内径(LVEDD)3.84cm,左心室收缩末内径(LVESD)2.71cm。各瓣膜无异常,室间隔增厚,基底段1.54cm,心肌回声增粗、增强,心内膜回声无明显增强,左室壁运动减弱,心包脏层、壁层回声增强。肺动脉内径2.2cm。心包内可探及液性暗区,左室后壁1.13cm,左室侧壁0.33cm,右室游离壁0.33cm,少量心包积液。除外缩窄性心包炎,心肌病?
    胸部螺旋CT平扫+增强: 1、双肺多发结节灶,性质待定。2、双肺斑片实变及条索影,压缩不张?炎症?3、双侧胸水,双侧叶间积液,右侧为著。4、心包轻度增厚,少量心包积液不除外。5、冠脉支架术后。
    肺通气灌注扫描:双下肢深静脉未见血栓征象,双肺未见肺栓塞。
皮损组织病理(取材部位:背部):表皮萎缩,真皮浅层胶原纤维均质变性呈灰蓝色,可见大量红细胞外溢,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润,血管管壁未见纤维变性。特殊染色:刚果红染色阳性。见图3。
临床讨论:
    本例患者于2010-5-10日来我院就诊,血压低80-94/70mmHg,尤其以收缩压减低明显,脉压小,但四肢尚温暖,患者虽有冠心病但过去没有心肌缺血客观证据及体征,因胸闷而行冠脉造影,且植入支架,但患者胸闷,乏力等症状无改善,应用波立维后,皮肤紫癜症状变化更加严重,舌面血管充盈更加明显,低头姿势可见面部发红,因没有双上肢静脉阻塞体征,乃怀疑患者是否有心包缩窄,行右上肘静脉穿刺获得静脉压明显升高(29.5cmH2O)因而怀疑患者系缩窄性心包炎,并伴双侧渗出性胸膜炎。
    经过二维超声心动图检查,证实患者左房增大,室间隔增厚,心肌回声增粗、增强;心包脏层、壁层回声增强,心包积液少量,但左室壁运动弥漫性减弱,故超声改变不符合缩窄性心包炎表现,提出心肌病可能。
    因为患者临床没有心肌坏死或缺血证据,因而不考虑为缺血性心肌病,左室射血分数在正常范围,而肝大,静脉压高又很像心包缩窄所致,因患者布满全身的皮肤病变可明确为淀粉样变性,尿λ轻链增加,所以患者超声心动图改变可用心肌淀粉样变解释,虽心内膜活检行刚果红染色是心肌淀粉样变的最直接的确诊方法,遗憾的是本例患者未能行心内膜活检。胸膜炎,肝大均可用一个病解释,但为何出现静脉压的明显升高难以用病变累及心包解释。患者没有任何的心律失常(包括各种早搏和传导阻滞),没有血沉的明显增快,故此患者是以皮肤为主要表现累及心肌,胸膜,肝脏等的淀粉样变。
    本例冠脉造影提示局限性狭窄,有无可能是淀粉样物质沉积冠脉血管壁而造成的狭窄?这值得进一步探讨,冠脉血管内超声检测也许有助于鉴别诊断。
    目前淀粉样变性尚无有效的治疗,主要是针对受累脏器的对症处理, 因此不同类型淀粉样变的治疗策略有所不同。原则是抑制淀粉样纤维的合成,减少淀粉样前体的产生和减少细胞外沉积,促进沉淀的淀粉样物质溶解。除了一般性的对症支持治疗外,可以应用激素、马法兰、苯丁酸氮芥和甲氨蝶吟等,但疗效都难以肯定。秋水仙素作用于网状内皮系统, 对防止家族性地中海热的淀粉样变急性发作有效, 但对心脏淀粉样变效果不佳;近年提出自体造血干细胞移植,如移植成功,可以延长患者生存期。该例患者虽也用过糖皮质激素治疗,最大量50mg/每天,但效果不满意。
参考文献:
    [1] Passerotti GH, Caniello M, Hachiya A, et al. Multiple sited amyloidosis in the upper aerodigestive tract: case report and literature review. Rev Bras Otorrinolaringol,2008,74: 462-6.
    [2] Gilad R,Milillo P,Som PM.Severe diffuse systemic amyloidosis with involvement of pharynx,larynx and trachea: CT and MR findings. American Journal of Neuroradiology, 2007,28:1557-8.
    [3] Mayanka Batra, Ritu Karoli, Cherry Bansal,et al.Primary Systemic Amyloidosis and the Dermatologist,Egyptian Dermatology Online Journal,2010,6(1): 9.
    [4] Hoshii Y. Histopathological diagnosis of amyloidosis. Japanese Journal of Clinical Pathology. 2008.54:513-8

附图


 
皮疹特点:呈散在或融合大小不等的扁平鲜红、暗红色斑丘疹,部分融合呈斑块,轻度隆起,表面光滑,质地稍硬。


 
心电图特点:窦性心率,心室率100次/分,肢导低电压,V1QS型,V5、V6ST段压低、T波倒置。

 
皮肤活检:刚果红染色×40:阳性

 

版面编辑:沈会会  责任编辑:郭淑娟


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