2018年马拉松赛事中猝死接连不断，缘何“运动”成了夺命杀手？作为青壮年心源性猝死（SCD）的最常见病因，心肌病可能为主要嫌犯。要筛查高危心肌病人群，降低青壮年SCD风险，则急需新的风险分层指标。除左心室射血分数（LVEF）外，尚需综合电生理学、影像学、遗传学等预警因子。本刊特邀西安交通大学第一附属医院结构性心脏病科张玉顺教授盘点2018 SCD大事件及诊疗策略。

 

 

　　2018年1月25日，香港10公里马拉松1人猝死；2018年10月7日，英国卡迪夫半程马拉松1人猝死；2018年11月24日，昆明晋宁半程马拉松1人猝死。世界各地的运动仍在继续，悲剧却接连发生，到底谁是罪魁祸首？作为青壮年SCD的最常见病因，心肌病为主要嫌犯。植入式除颤器（ICD）可实现高危SCD人群的有效一级预防。指南仍以LVEF来划分ICD的适用人群，但一级预防恰当治疗率并不高，到底用什么预测高危SCD的马拉松人群呢？

 

　　LVEF不再独挑大梁

 

　　ICD可实现高危SCD人群的有效一级预防。虽然，指南推荐的ICD适用人群为LVEF≤30%或≤35%伴有心功能（NYHA）II级或III级的心力衰竭，心肌梗死后>40天或血管重建后＞90天[1]。但从临床试验结果看，ICD植入后恰当放电治疗率很低，一级预防恰当治疗率并不高，单纯用LVEF进行猝死风险分层具有局限性、缺乏机理及病例生理学证据、很可能遗漏许多真正适合ICD的人群。 临床随机研究和观察研究已展开大量的SCD风险预警因素筛选，LVEF作为传统评估心功能的指标，已不再独挑“危险分层指标”的大梁。

 

　　微伏T波电交替简单易寻

 

　　一项源于心肌病的大规模荟萃分析显示：微伏T波电交替（MTWA）是心律失常的强预测因子，并且这种预测能力在服用β受体拮抗剂患者中增强，目前，尚缺乏MTWA在临床随机对照研究中的评估[2]。

 

　　心脏MRI+LGE下直视心肌纤维化

 

　　心脏MRI[3-4]是评价心室容量和局部功能的金标准，特征追踪MRI可提供局部区域应变异常。心肌纤维化是心律失常反复发作和SCD的重要来源，也是预测LVEF值降低和保留LVEF值（＞40%）的心肌病患者发生心律失常与SCD的高危因素。心脏MRI与钆延迟增强成像（LGE）技术可清晰识别心肌组织学结构特征，如纤维化瘢痕、心肌活性等[5-7]；LGE+T1mapping（定性）+ECV（定量）技术可提供心肌间质散在纤维化及定量等更为详细的解剖学[8]。

 

图1. 心肌病中延迟钆增强显像（LGE）技术的应用（箭头提示心肌纤维化）[9]

 

　　超声心动图可提供最基础的心脏结构及血流影像学资料，是所有SCD危险评估中最基础的环节。二尖瓣对合缘长度和静息时LVOT—PG是肥厚型心肌病（HCM）隐匿性梗阻的独立预测因子。运动后左心室流出道最大压差≥30 mm Hg为运动负荷试验阳性标准，可用于筛选预测HCM左心室流出道隐匿性梗阻[10]。常规超声心动图和三维斑点追踪技术可联合评估HCM患者心功能特征，左心室三维整体纵向应变（GLS）是HCM患者猝死的独立预测指标[11]。

 

　　竞技运动可能激活基因的表型

 

　　心肌病患者中约一半人群可发现致病基因，40%的扩张型心肌病（DCM）与50%~60%以上的酒精性心肌病（ACM）具有家族聚集性。识别特殊的基因标志物难度较大，但全基因组测序、及靶向测序等可协助确定高危突变。基因检测仍是SCD高危筛查的重要一环。

 

　　虽然，基因突变是基础病理基础，但疾病的外显率还受其他因素的参与：如过度运动、炎症、修饰基因、并发症、合并症、环境中的诱发因素、民族和种族特征等。指南中强调对运动的限制，尤其应停止竞技性体育运动（Class I）[12]。识别家族性突变和启动级联检测至关重要。

 

　　可穿戴式除颤仪仍不肯定

 

　　可穿戴式除颤仪（WCD）是植入性ICD的一种替代，价格相对便宜，可发现一过性的心律失常，在早期诊断的、心室功能尚具有恢复可能的心肌病人群中具有重要意义，但其预防价值仍存争议。

 

　　中国特色LIWEN手术颇受青睐

 

　　针对HCM，在美国有43%的患者接受酒精化学消融法，但其有时不能清除左心室流出道的梗阻，而空军军医大学西京医院超声科刘丽文教授团队自主研发的”Liwen术式”—HOCM[13]已从本土登上国际舞台：在2018年美国圣地亚哥举办的TCT大会上与全世界的同道分享了HOCM治疗经验。借助超声引导，心脏跳动的同时，将直径1.6 mm的射频针经皮肤、肋间、心尖部穿刺至导致梗阻的心脏室间隔前壁及后壁部位，分别进行持续约12 min的高频电波热消融，在心肌细胞内产生热效应，局部温度高达90~100 ℃，使心肌细胞脱水坏死，从而解除左心室流出道的梗阻，同时，可阻断血液供应的微创介入治疗方法。

 

　　小 结

 

　　心肌病是青壮年SCD的最常见病因，也是马拉松运动的常见杀手。心肌病发病机制尚不完全清楚，且临床表型与组织学形态各异，早期诊断及治疗均十分困难。综合LVEF与电生理学、影像学和基因检测等多种预警因素综合评估，有助于及早发现高危人群，实施一级防治。同时，随着全球化大数据与人工智能技术的到来，相信，将来新型生物信息学将为临床提供更为便捷的筛查手段，进一步降低青壮年SCD比例。

 

　　参考文献

　　[1] Goldberger JJ， Subacius H， Patel T， Cunnane R， Kadish AH. Sudden cardiac death risk stratification in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2014;63(18):1879–89.

　　[2] Chan PS， Gold MR， Nallamothu BK. Do Beta-blockers impact microvolt T-wave alternans testing in patients atrisk for ventricular arrhythmias? A meta-analysis. J Cardiovasc Electrophysiol 2010;21(9):1009–14.

　　[3]Deac M， Alpendurada F， Fanaie F， et al. Prognostic value of cardiovascular magnetic resonance in patients with suspected arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Int J Cardiol. 2013. 168(4): 3514-21.

　　[4] Gulati A， Jabbour A， Ismail TF， Guha K， Khwaja J， Raza S， et al. Association of fibrosis with mortality and sudden cardiac death in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy. JAMA 2013;309(9):896–908.

　　[5] Kuruvilla S， Adenaw N， Katwal AB， Lipinski MJ， Kramer CM， Salerno M. Late gadolinium enhancement on cardiac magnetic resonance predicts adverse cardiovascular outcomes in nonischemic cardiomyopathy: a systematic review and meta-analysis. Circ Cardiovasc Imaging 2014;7 (2):250–8.

　　[6] Di Marco A， Anguera I， Schmitt M， Klem I， Neilan TG， White JA， et al. Late gadolinium enhancement and the risk for ventricular arrhythmias or sudden death in dilated cardiomyopathy: systematic review and metaanalysis. JACC Heart Fail 2017;5(1):28–38.

　　[7] Halliday BP， Gulati A， Ali A， Guha K， Newsome S， Arzanauskaite M， et al. Association between midwall late gadolinium enhancement and sudden cardiac death in patients with dilated cardiomyopathy and mild and moderate left ventricular systolic dysfunction. Circulation 2017;135 (22):2106–15.

　　[8]廖玉华. 中国扩张型心肌病诊断和治疗指南:创新与转化. 临床心血管病杂志. 2018. 34(05): 435-436.

　　[9]Sarah Zaman， Jeffrey J.Goldberger，Pramesh Kovoor.Sudden death risk stratification in 2018-2019:the Od and the New. Heart， Lung and Circulation (2018) xx， 1–8.

　　[10]左蕾， 王静， 刘丽文等. 运动负荷超声心动图对肥厚型心肌病患者隐匿性梗阻的预测研究. 中国超声医学杂志. 2018. 34(10).

　　[11]赵丹， 刘丽文， 纳丽莎等. 三维斑点追踪技术评价家族性肥厚型心肌病MYBPC3基因突变携带者左心室功能的早期改变. 中国超声医学杂志. 2017. 33(09): 783-786.

　　[12] Corrado D， Wichter T， Link MS， Hauer RN， Marchlinski FE， Anastasakis A， et al. Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/ dysplasia: an international task force consensus statement. Circulation 2015;132:441–5

　　[13]Liu L， Li J， Zuo L， et al. Percutaneous Intramyocardial Septal Radiofrequency Ablation for Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2018. 72(16): 1898-1909.

 

　　专家简介

 

 

　　张玉顺，主任医师、教授，医学博士、博士生导师，国内著名心血管介入治疗专家，西安交通大学第一附属医院心血管病医院副院长、结构性心脏病科主任。

 

　　现任中国老年保健医学研究会心脏学会主任委员、中国医药信息学会心功能学会副主任委员、中国医师协会心血管分会委员，中华预防医学会循证预防医学专业委员会委员、西安医学会结构性心脏病学会主任委员，中华医学会心血管分会结构性心脏病学组副组长，《心脏杂志》副主编，《中华心血管病杂志》、《中国医师进修杂志》、《临床军医杂志》和《中国循证心血管医学》等杂志编委。

 

　　研究方向与专业：心血管病的诊断和介入治疗，主要包括：结构性心脏病、冠心病、瓣膜性心脏病、心源性卒中的防治、肺动脉高压。

 

　　从事心血管疾病诊疗30余年，擅长各种心脏血管疾病的介入诊断和治疗，特别是结构性心脏病介入治疗。先后在国内百余家大型医院指导工作，为国内外专家进行手术演示，已完成介入治疗上万例。主编专著7部，参编专著10部，发表学术论文150余篇。主持陕西省重大科技攻关项目、自然科学基金多项项，参与国家科技攻关计划2项。获国家科技进步二等奖1项。陕西省科技进步奖及军队科技进步多项。